wtorek, 25 czerwca 2013

Śmiertelna bezsenność rodzinna (FFI)



















Jak to jest umrzeć z braku snu? Jak to jest nie spać przez kilka miesięcy i powoli umierać z bezsenności? FFI to jedna z najbardziej przerażających chorób mózgu, która dotyczy 40 rodzin na świecie. Powoduje ją mutacja genu PRNP dziedziczona z pokolenia na pokolenie. Pochodzący z Włoch lekarz, który zmarł w 1765 roku był Pacjentem Zero - przed śmiercią przekazał jednak zmutowany gen swoim dzieciom, a te przekazywały go dalej i dalej. Objawy FFI: trwająca miesiącami bezsenność, pogorszenie koncentracji, ataksja, czyli trudności z chodzeniem. Choroba jest nieuleczalna, kończy się zawsze śmiercią. Niekończący się stan przedsnu, jakby lunatykowania, niemożność wejścia w odnawiającą ciało i umysł fazę REM (Rapid Eye Movement). Zakotwiczenie w wiecznym zmierzchu. Chorobę powodują zmutowane białka, czyli priony odpowiedzialne również za choroby szalonych krów, Creutzfelda-Jakoba czy kuru, a odkryte przez Stanleya Prusinera. To właśnie owe źle ukształtowane białka powodują zmiany we wzgórzu, części mózgu regulującej sen. Dobranoc wszystkim.

Brak komentarzy:

Prześlij komentarz